人类免疫缺陷病毒相关性肾病

人类免疫缺陷病毒相关性肾病(human immunodeficiency virus associated nephrology,HIVAN)指人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染导致的一种特殊类型的肾脏疾病,其临床主要表现为大量蛋白尿和短期内肾功能迅速减,是HIV感染常见的并发症之一。HIVAN男性发病率较高,男与女之比约10:1。

病因

HIV-1可能直接侵染人的肾小球固有细胞,引起足细胞增生和去分化,以及肾小球硬化,肾脏病理损害以FSGS为特点,伴足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症和肾小管微囊扩张。HIVAN是导致HIV感染患者终末期肾衰竭的主要原因。

临床表现

1.肾脏表现

(1)蛋白尿及其他尿检异常:HIVAN主要表现为蛋白尿,以肾病综合征为特征表现者约占10%,偶有血尿(镜下或肉眼)和/或非细菌性脓尿。25%~35%患者可表现为中等程度蛋白尿。

(2)肾功能减退:患者多伴有不同程度的肾功能减退。HIVAN的典型病程是肾小球滤过率(GFR)迅速下降,常在8~16周内迅速进展为终末期肾衰竭。此外,由于感染、肾前性因素(如容量不足)等所致的急性肾衰竭也较常见。

(3)高血压:不常见,大多患者在肾功能进行性减退时血压仍可正常。

(4)水肿:大量蛋白尿伴低蛋白血症者可有水肿。

2.肾外表现

可多种多样,从感染HIV至未发生临床症状前为潜伏期,病程大多为1~3年,之后由于不可逆的免疫缺陷,除明显的全身症状外,患者常并发条件性致病菌感染和恶性肿瘤。

(1)隐性期:已有HIV感染但尚未出现临床症状者,病程大多为l~3年。

(2)艾滋病相关症状:可有不规则发热、盗汗、乏力、食欲减退、腹泻等,体格检查可发现全身淋巴结增大。

(3)临床艾滋病期:由于不可逆的免疫缺陷,患者全身症状明显,表现为乏力、消瘦、多汗、发热、恶病质等,发生各种感染和条件性致病感染(如卡氏肺囊虫肺炎)、原发和继发恶性肿瘤(常见卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等),最终导致死亡。

检查

1.尿常规

主要表现为蛋白尿,偶有血尿、白细胞尿。

2.肾功能

肾功能进展较快,短期内出现肾衰竭。

3.肾活检

典型者可表现为塌陷性局灶节段型肾小球硬化

4.肾脏B超检查

肾脏B超显示患者肾脏多较正常增大,肾实质回声增强。晚期双肾缩小、皮髓质分界不清。

诊断

确诊的艾滋病(AIDS)患者一旦出现大量蛋白尿、短期内出现肾功能迅速减退,高度怀疑HIVAN,肾活检是确诊的主要手段,如肾脏病理表现为典型的塌陷性局灶节段性肾小球硬化(FSGS),伴有足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症以及肾小管微囊扩张可以确诊。

治疗

AIDS强调综合治疗,包括一般治疗、抗病毒治疗、恢复或改善免疫功能的治疗,以及针对机会性感染、肿瘤等的治疗。

HIVAN目前缺乏有效的治疗措施,FSGS引起的肾病综合征或其他类型肾病,皮质激素治疗无效。在仅有少量蛋白尿患者肾功能尚未明显减退前使用叠氮胸苷(Azidthymidine),可以阻止或减少FSGS的进展。