下腔静脉后输尿管

下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管,是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形。

病因

在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉三对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环。胚胎12周时,后肾从骨盆上升,穿越此环到腰部,故此环又称肾环,输尿管从中经过;当后主静脉萎缩时,其血液循环由下主静脉及其分支承担,下腔静脉由肾环后面形成,因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩,代替了肾环后面的部分,肾环前面即变成了下腔静脉,使输尿管位置为下腔静脉的后方;如静脉环的腹侧不消失,因为有右下主静脉在背侧及腹侧,故形成双下腔静脉,导致右输尿管位于双下腔静脉间。

临床表现

本病的主要病理改变是梗阻所致,由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅,导致患者腰部或腹部钝痛,甚至绞痛;血尿是常见症状之一,一部分患者伴有泌尿系统结石,虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形,但大多数患者都在成年后才出现症状。

检查

主要依靠静脉尿路造影或逆行输尿管插管造影,显示输尿管移位,向正中线越过第3、4腰椎而形成镰刀状或S形畸形。在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。在X射线斜位摄片上,正常输尿管与腰椎之间有一定的距离,但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者,可采用其他检查方法,即先作右侧输尿管插管后,再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内,然后拍摄X射线,即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。超声、CT及MRI对诊断血管畸形有价值。

诊断

明确诊断需依靠静脉尿路造影或输尿管逆行造影,目前可以通过CT三维重建无创性检查确诊。

治疗

治疗方案应根据肾功能受损害的程度而制定。对于无显著的临床症状者,则无须进行手术。如患者有严重积水、反复感染而又久治不愈者,合并结石和肾功能严重受损而对侧肾功能良好者,则可行肾输尿管切除术。如肾功能尚佳,应保留肾脏,标准修复术式为离断式肾盂-肾盂吻合术,在肾盂与输尿管连接处上方切断肾盂,游离输尿管,并套过下腔静脉,使之复位后再作肾盂-肾盂吻合,如果扩张的近端输尿管过长或者有狭窄段输尿管,应该切除。可以通过开放手术、腹腔镜或者机器人辅助腹腔镜手术完成,输尿管支架管通常在术后4~6周取出。在某些情况下,受压处和梗阻以上的输尿管往往因感染及纤维性变而与下腔静脉紧密粘连,以至无法剥离时,只能作肾切除术。输尿管下段切断和游离复位后,作输尿管-输尿管端端吻合术者,易产生吻合口狭窄或损伤供应血管,最后有可能导致第二次手术而将肾切除。